Anestesia congênita de córnea: relatos de casos / Congenital corneal anesthesia: case reports

Descrição de nove casos de anestesia congênita de córnea, sendo que desses, seis apresentavam alterações sistêmicas associadas ao quadro ocular. Três pacientes realizaram eletroneuromiografia, um sem alteração ao exame e dois com alteração isolada do ramo oftálmico do nervo trigêmeo bilateralmente. Dois pacientes tinham acuidade visual inicial melhor que 20/60 no início da avaliação e seis tinham acuidade visual final melhor que 20/60 na última visita. Todos foram submetidos a algum tipo de tratamento cirúrgico e evoluíram com opacidades corneana de tamanho variável. O tratamento dos pacientes com anestesia congênita de córnea deve ser realizado o mais precoce possível e de forma rigorosa a fim de evitar danos à transparência corneana. Investigação sistêmica, acompanhamento de perto e preparação familiar para tratamento a longo prazo e multidisciplinar são necessários para preservar a saúde ocular.

Case series of nine patients with congenital corneal anesthesia, six of them showed systemic changes in association with the ocular status. Three patients were submitted to electromyography, two showed isolated bilateral ophthalmic ramus alteration. Two patients had initial visual acuity better than 20/60 and six had final best corrected visual acuity better than 20/60 at the last visit. All of them were treated surgically and developed cornea opacities of variable sizes. Treatment of corneal congenital anesthesia must be performed as soon as possible to avoid corneal opacification. Systemic investigation, close follow-up and preparing the family for longterm and multidisciplinary approach are crucial to maintain the ocular health.

Boston keratoprosthesis and Ahmed glaucoma valve for visual rehabilitation in congenital anterior staphyloma.

Congenital anterior staphyloma entails grave visual prognosis. The majority of reported patients have undergone enucleation. We report a promising result of staphylectomy with implantation of a keratoprosthesis and a glaucoma drainage device in a seven-month-old child with a large, congenital anterior staphyloma.

Report of rare palatal expression of Nevus of Ota with amendment of Tanino's classification.

Nevus of Ota, a benign melanocytic pigmentary disorder with rare malignant transformation potential, affects 0.014-0.034% of the Asian and Black population and has a strong predilection for females. It occurs in the area innervated by the first and second division of the trigeminal nerve. Oral manifestation is rarely noted with only 14 cases reported till date. This report documents a case of Nevus of Ota with the infrequently noted oral involvement, in an Indian lady. Since oral manifestation is not acknowledged in Tanino's classification, the authors propose a modification to the same.

Queratectasia: a propósito de un caso / Keratectasia: a case report

Se presenta un caso de queratectasia en una paciente de 8 años de edad, de raza blanca, femenina, de nacionalidad boliviana. El diagnóstico se realizó por los antecedentes patológicos personales y familiares referidos por la madre y el examen físico mediante la oftalmoscopia directa y la biomicroscopia. Se realizó una investigación de dicho tema por lo poco frecuente que resulta esta enfermedad ocular.

A case of keratectasia in a 8 years old female patient of white race and Bolivian citizenship was presented. The diagnosis was carried out through the personal and family pathologic antecedents, which were referred by the patient’s mother and the physical exam, by means of the direct ophthalmoscopy and the biomicroscopy. A research on this topic was done because of the lack of frequency this ocular disease presents.

Anestesia congênita de córnea associada à anestesia de ramo do trigêmio: relato de caso / Congenital corneal anesthesia related to trigeminal anesthesia: case report

A anestesia corneana por ser uma condição rara, freqüentemente é confundida ou não diagnosticada durante o exame de rotina do segmento anterior. Relato de caso de um paciente de 18 anos encaminhado ao ambulatório de córnea e doenças externas com quadro clinico de síndrome de olho seco e com diagnóstico provável de síndrome de Sjõgren. Era amblíope de olho direito devido à opacidade corneana no eixo visual secundária a trauma com unha na infância. Foi pesquisada sensibilidade corneana que era ausente em ambos os olhos; olho seco grave e com BUT (tempo de quebra do filme lacrimal) menor que 4 segundos. Foi feito diagnóstico de anestesia corneana congênita associada a hipoestesia do nervo trigêmio pela avaliação neurológica da sensibilidade facial e movimentos bruscos do queixo que evidenciavam alterações sensoriais do nervo. O oftalmologista geral e principalmente o especialista em segmento anterior devem ter como rotina a pesquisa da sensibilidade corneana no exame do segmento anterior.

A Case of Congenital Corneal Keloid

PURPOSE: To describe a case of unilateral corneal keloid and present the clinical and histopathological findings and the management. METHODS: A 23-year-old Asian male patient was examined for a white spot on the left cornea that had been present since birth. On biomicroscopic examination, a well-demarcated vascularized corneal mass was found located nasal to the center. The pupil was displaced superiorly, and gonioscopic examination showed peripheral iridocorneal adhesion at 12 o'clock. The patient underwent penetrating keratoplasty. RESULTS: Histopathologic study showed a variously thickened epithelial layer, an absence of Bowman's layer, subepithelial fibrovascular hyperplasia, and an absence of dermal elements. These histopathologic findings suggested a congenital corneal keloid. The central graft cornea remained clear at 18 months after surgery and the patient was satisfied with the result. CONCLUSIONS: Penetrating keratoplasty may be an effective surgical option for congenital keloids in young adult patients.

Córnea plana congênita: relato de caso e revisäo de literatura / Congenital cornea plana: case report

Objetivo: Descrever os casos de dois irmäos com diagnóstico de córnea plana congênita bilateral e alta hipermetropia, uma vez que näo temos, no Brasil, conhecimento de referências anteriores sobre famílias afetadas por tal entidade. Relato dos casos: Dois irmäos com grave aplanamento corneal, "esclerizaçäo" limbar, opacidade estromal central, achatamento da câmara anterior, elevada hipermetropia e pseudo-ptose. Discussäo: Córnea plana congênita é uma entidade extremamente rara, característica desta entidade que neste caso, ao lado da distribuiçäo familiar, corrobora com o diagnóstico de córnea plana congênita com herança autossômica recessiva. Chama-se a atençäo para o erro de refraçäo e prevençäo do glaucoma, cuja incidência está aumentada nestes casos.

Patología de córnea. Estafiloma corneal / Corneal pathology. Anterior staphyloma

Los estafilomas son ectasias corneales caracterizados por un gran alargamiento del segmento anterior. Generalmente dicha lesión corneal se encuentra con metaplasia queratinizada. Este proceso es originado por anomalías en el desarrollo del segmento anterior, se sugiere una falla en la migración de tejido mesenquimático. El pronóstico para la función visual es malo el tratamiento sólo mejora la cuestión estética

Estafiloma Corneano Congênito-Relato de caso e revisäo da literatura / Congenital Corneal Staphyloma-A case report and revision of the literature

Os autores relatam caso de estafiloma corneano congênito (ECC) em criança do sexo masculino, com microftalmia no olho contralateral e inúmeras malformaçöes sistêmicas. Trata-se de patologia rara, sendo este o primeiro caso descrito na literatura brasileira.